Для справки: синдром Вильямса — редкое (один случай на 20 тыс. новорожденных) заболевание, при котором изменяются совокупности генов в седьмой хромосоме. В результате генетической поломки нарушается нормальный синтез эластина — белка соединительной ткани, из-за чего в патологический процесс вовлечены многие ткани и органы и даже сердечно-сосудистая система. У 53 – 100% детей с синдромом Вильямса наблюдается врожденная патология сердечно-сосудистой системы, наиболее часто — сужение просвета восходящего отдела аорты и стеноз легочной артерии.
«К сожалению, чаще всего таким детям отказывают в хирургическом лечении, ссылаясь на техническую невозможность вмешательства. Но им можно помочь хирургическим путем, дав шанс расти и полноценно развиваться», — объясняет заведующий кардиохирургическим отделением врожденных пороков сердца Алексей Николаевич Архипов.
У Златы при рождении диагностировали сочетание сразу двух патологий сердечно-сосудистой системы. Первую операцию девочке выполнили в два месяца. Хирурги расширили суженный участок аорты с помощью заплат из биологического материала. Однако с учетом малого возраста и веса ребенка существовал риск, что полный объем необходимого хирургического вмешательства Злата могла не перенести. В связи с этим было решено разделить хирургическое лечение на два этапа.
«В ряде случаев в течение первого года жизни происходит уменьшение толщины стенки легочной артерии, поэтому утрачивается необходимость в хирургическом вмешательстве. Однако у Златы этого не произошло. По причине критически суженного просвета легочной артерии возникла перегрузка правого желудочка сердца. Появилась выраженная одышка сначала при физической нагрузке, затем в состоянии покоя. Было необходимо обеспечить нормальную физиологию кровообращения, открыв кровоток в легкие», — рассказывает Архипов.
Второй этап хирургического лечения девочке провели в 11 месяцев: кардиохирурги выполнили пластику всего легочного артериального русла, расширив магистральные ветви легочной артерии и более мелкие — долевые. В итоге, ребенок хорошо перенес операцию. Сейчас Злата находится в стабильном состоянии и уже выписана из стационара домой к близким.
