На главную

ясно
В Новосибирске
-8oC
$ 75,7668
86,8894


Специалисты центра Мешалкина спасли ребенка с синдромом Вильямса

Watch 14 сентября 2020 • Новости

Хирурги национального медицинского исследовательского центра имени академика Е. Н. Мешалкина реконструировали восходящий отдел аорты и легочное артериальное русло девочке Злате с редким генетическим заболеванием.

Для справки: синдром Вильямса — редкое (один случай на 20 тыс. новорожденных) заболевание, при котором изменяются совокупности генов в седьмой хромосоме. В результате генетической поломки нарушается нормальный синтез эластина — белка соединительной ткани,  из-за чего в патологический процесс вовлечены многие ткани и органы и даже сердечно-сосудистая система. У 53 – 100% детей с синдромом Вильямса наблюдается врожденная патология сердечно-сосудистой системы, наиболее часто — сужение просвета восходящего отдела аорты и стеноз легочной артерии.

«К сожалению, чаще всего таким детям отказывают в хирургическом лечении, ссылаясь на техническую невозможность вмешательства. Но им можно помочь хирургическим путем, дав шанс расти и полноценно развиваться», — объясняет заведующий кардиохирургическим отделением врожденных пороков сердца Алексей Николаевич Архипов.

У Златы при рождении диагностировали сочетание сразу двух патологий сердечно-сосудистой системы. Первую операцию девочке выполнили в два месяца. Хирурги расширили суженный участок аорты с помощью заплат из биологического материала. Однако с учетом малого возраста и веса ребенка существовал риск, что полный объем необходимого хирургического вмешательства Злата могла не перенести. В связи с этим было решено разделить хирургическое лечение на два этапа.

«В ряде случаев в течение первого года жизни происходит уменьшение толщины стенки легочной артерии, поэтому утрачивается необходимость в хирургическом вмешательстве. Однако у Златы этого не произошло. По причине критически суженного просвета легочной артерии возникла перегрузка правого желудочка сердца. Появилась выраженная одышка сначала при физической нагрузке, затем в состоянии покоя. Было необходимо обеспечить нормальную физиологию кровообращения, открыв кровоток в легкие», — рассказывает Архипов.

Второй этап хирургического лечения девочке провели в 11 месяцев: кардиохирурги выполнили пластику всего легочного артериального русла, расширив магистральные ветви легочной артерии и более мелкие — долевые. В итоге, ребенок хорошо перенес операцию. Сейчас Злата находится в стабильном состоянии и уже выписана из стационара домой к близким.

 

16+

2020-09-15

Подписывайтесь на НДН.инфо в «Яндекс.Новости»

Оставить комментарий

Происшествия

Новости партнеров

Общество
Политика
ТВНЕДЕЛЯ
  • Моргенштерн или «Не Моргенштерн»?
    Моргенштерн решил вплотную заняться бизнесом. Музыкант официально объявил, что создает СМИ.
    Опубликовано Понедельник, 17 января 2022 19:23
  • Кто научит танцевать Ваню Дмитриенко
    На телеканале «Россия» стартует новый сезон популярного шоу «Танцы со звёздами».
    Опубликовано Понедельник, 17 января 2022 19:20
  • Грешновой досталось чужое счастье
    В Москве идут съемки сериала «Чужое счастье» по заказу телеканала «Dомашний». Главные роли в новом проекте исполняют Любава Грешнова и Дмитрий Ратомский.
    Опубликовано Понедельник, 17 января 2022 19:18
  • Бадоева получила необычный подарок
    Ведущая передачи Первого канала «Жизнь других» Жанна Бадоева отправилась на отдых в санаторий в Чехию, в Карловы Вары.
    Опубликовано Пятница, 14 января 2022 15:37
  • Маньяки снова выходят из сумрака
    На Первом канале — премьера сериала «Хрустальный».
    Опубликовано Воскресенье, 16 января 2022 21:36
Наука